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編者按:本論文主要從資料與方法等進行講述,包括了超聲心動圖示左心房內有異常回聲光團,邊界清楚,可隨心臟舒縮而上下活動;有2例舒張期可見光團進入左心室、復發部位多處,包括右房、右室及左室流出道。其余病例均達到臨床治愈、瘤體通常較大或是瘤蒂附著在二尖瓣葉導致二尖瓣關閉不全、左心功能不全等,具體資料請見:
【摘要】目的探討左心房黏液瘤的診斷和治療經驗,以提高手術療效。方法回顧分析2002年1月至2007年6月我院收治的15例左心房黏液瘤病例,術前均經彩色超聲心動圖確診,均在體外循環下行黏液瘤摘除術,同期行二尖瓣成形術1例,三尖瓣成形術5例,房間隔缺損修補術2例。結果1例于術前死亡,余無圍術期及手術死亡,隨訪1個月~5年,1例復發再次手術。其余均達到臨床治愈。結論左心房黏液瘤一經確診應盡快手術,手術效果滿意,復發率低;彩色超聲心動圖對診斷及術后隨訪有重要作用,應注意術后隨訪。
【關鍵詞】左心房;黏液瘤;外科手術
心臟黏液瘤是最常見的原發性心臟腫瘤,約占心臟腫瘤的25%,心臟良性腫瘤的50%[1]。左心房黏液瘤占心臟黏液瘤75%,雖多為良性病變,但可引起嚴重的血流動力學改變,體、肺循環栓塞甚至猝死,危及患者的生命。因此,應及早發現、及時手術治療。我科自2002年1月至2007年6月共收治15例左心房黏液瘤患者,均在體外循環下行手術摘除,術中經過順利、術后恢復良好,現總結報告如下。
1資料與方法
1.1一般資料本組15例,男10例,女5例,年齡18~59歲,平均(30.5±12.6)歲,病史36h~2年。全組均有活動后心悸、氣促、頭暈。1例有暈厥史,1例有腦栓塞偏癱,2例入院時不能平臥、咳粉紅色泡沫痰。心尖部聞及舒張期隆隆樣雜音8例,收縮期雜音3例,雙期雜音4例,癥狀和雜音隨體位改變而變化10例。胸部X線照片:心胸比率0.50~0.68,肺淤血11例,呈“二尖瓣型”心影9例。超聲心動圖示左心房內有異常回聲光團,邊界清楚,可隨心臟舒縮而上下活動;有2例舒張期可見光團進入左心室。
1.2手術方法全組均在全麻、低溫、體外循環下行手術。采用胸骨正中劈開,右心房——房間隔切口,體外循環時間20~51min,平均(27.6±11.9)min。術中見腫瘤位于左心房內,有1例瘤體已嵌入二尖瓣口;有完整包膜12例,無完整包膜3例。瘤體呈葡萄狀類圓形或橢圓形,顏色多樣,質脆,膠凍樣。瘤體大小1.5cm×1.5cm×2.0cm至8.5cm×7.0cm×5.8cm,重量18~334g,平均(86.4±25.3)g,瘤蒂位于房間隔卵圓窩附近12例,左心房前壁1例,二尖瓣前瓣1例,其中無明顯瘤蒂1例。切除黏液瘤體及瘤蒂周圍0.5~1.5cm的房間隔組織,切除后多能直接縫合,1例缺損較大而用心包片修補。腫瘤切除后用心外吸引吸除殘余組織,用生理鹽水沖洗心腔。術中注意探查右心房、右心室,二尖瓣及三尖瓣情況,同期行二尖瓣成形術1例,三尖瓣成形術3例。
2結果
1例因在外院未能及時診斷,來就診時已呈現嚴重急性肺水腫表現,雖經積極搶救,因腫瘤阻塞二尖瓣口造成卡瓣于術前死亡。余14例患者,急診入院5例,平診入院9例,因診治及時,無圍術期及手術死亡;出院前復查心動超聲,未見腫瘤復發,心功能較入院前均有改善。隨訪1個月~5年,1例于出院3個月后復發再次手術,復發部位多處,包括右房、右室及左室流出道。其余病例均達到臨床治愈。
3討論
心臟黏液瘤是最常見的心臟良性腫瘤,其起源于心內膜下間葉組織,左心房黏液瘤約占75%,其余依次為右心房、右心室、左心室。瘤蒂大多位于卵圓窩處房間隔[2]。
3.1臨床表現及診斷左心房黏液瘤的臨床表現取決于腫瘤的位置、大小和蒂的長短、腫瘤活動度。心臟黏液瘤體積小時,可無癥狀;腫瘤大時,可出現心悸、胸悶、氣促、心前區雜音、暈厥以及急性左心衰。左心房黏液瘤可因瘤栓或瘤表面的血栓脫落導致體循環栓塞,常見于腦、肢體、脾、腎、視網膜、冠狀動脈等,其中腦栓塞最常見,約占栓塞的50%[3]。本組有1例為瘤栓脫落導致腦栓塞。本組有2例患者無明顯的癥狀和體征,是在治療其他疾病時行心臟彩超檢查發現的;凡是出現自主癥狀就診的,瘤體通常較大或是瘤蒂附著在二尖瓣葉導致二尖瓣關閉不全、左心功能不全。
左心房黏液瘤多數可聞及心前區雜音,雜音性質類似于二尖瓣狹窄或是二尖瓣關閉不全,有時兩種雜音可同時聽到。部分患者癥狀具有隱蔽性,難于發覺,有的病例癥狀及雜音可隨體位的變化而改變,是黏液瘤的一個特征性表現。本組患者有5例急診入院,有3例入院時并未診斷為黏液瘤,而是以肺炎、呼吸衰竭收入院的。分析其原因可以發現,左心房黏液瘤有部分表現為重度二尖瓣狹窄急性發作所引起急性肺水腫的臨床癥狀,胸片表現為雙肺的滲出性改變,患者不能平臥,端坐體位,兩肺野可聞及濕啰音;肺彌散功能減退,表現為低氧血癥,較少出現二氧化碳潴留。死亡的一例患者5天前已表現為明顯的心悸、胸悶、氣促,因未能及時診斷,入院后已出現嚴重的急性肺水腫,雖經及時搶救而未能救治成功。此外,黏液瘤還可引起一些全身癥狀,如發熱、乏力、消瘦、關節疼痛、血沉增快、貧血和血清蛋白異常等,其發生機制可能與腫瘤本身產生白細胞介素-6(IL-6)[4],或與腫瘤細胞本身具有神經內分泌功能有關[5]。
彩色超聲心動圖能夠顯示腫瘤的大小、形狀、附著部位以及在房室之間的往返活動情況,對心臟黏液瘤具有確診價值,本組術前彩色超聲心動圖檢查診斷的正確率幾乎為100%。需要引起我們注意的是對于沒有明顯瘤蒂的黏液瘤,超聲診斷上有一定難度,因為部分后縱隔惡性腫瘤可能侵犯左房后壁,并突入左心房內,造成左心房黏液瘤的假陽性診斷。我們曾經歷一例此類情況,術前診斷為左心房黏液瘤,術中發現為惡性腫瘤侵犯左心房,造成治療上的極大被動。為此,我們認為對于未發現明顯瘤蒂及活動度不明顯的心臟腫瘤,需行胸部CT檢查,明確腫瘤的性質。
3.2手術時機的選擇及方法
3.2.1手術時機由于左心房黏液瘤對心功能影響迅速而嚴重,因此,一旦確診應盡早手術治療[6]。手術切除是治療心臟黏液瘤的唯一治療方法。黏液瘤雖為良性腫瘤,但其潛在的危險性可以帶來非常嚴重的后果。楊祖謙等報道心臟黏液瘤的患者在等待手術過程中死亡率高達8%。本組曾有1例因等待手術時突然猝死。其原因主要是:黏液瘤組織質脆弱極易破碎脫落,易造成全身重要臟器的栓塞;腫瘤隨心臟跳動而移動,隨時可堵塞二尖瓣口甚至左室流出道引起左心功能不全或是導致猝死;另外,約有5%的腫瘤有惡變的傾向。心臟黏液瘤的早期診斷和早期治療對患者的預后具有重要的意義。對于有活動后心悸、胸悶、氣促的患者,應仔細辨別心臟雜音,有可疑者,均應接受超聲心動圖檢查。而黏液瘤診斷一經明確,則應盡快行手術治療。特別是對已有暈厥發作、呼吸困難的患者,更應盡可能的行急診手術,以減少術后并發癥的發生及降低死亡率。
即便是平診入院的患者,我們也主張應限期手術,已合并有心功能不全的患者,可適當予以強心、利尿等對癥處理,但不能以此作為評價有無手術指征的唯一標準。因左心房黏液瘤起病突然、進展迅速,一旦出現癥狀,就表明病情已很嚴重,并有生命危險,完全可以當作急診或亞急診對待。
3.2.2手術方法本組患者均采用中低溫、體外循環、心臟停搏下完成。雖然周華富等[7]主張在心臟跳動下實施手術,我們認為因黏液瘤組織質脆弱,極易破碎脫落,從而造成全身重要臟器的栓塞;從安全性考慮,還是以主動脈阻斷、心臟停搏下完成為好。
手術采用右心房——房間隔切口入路,這樣,有利于手術顯露,并可探查四個心腔有無多發瘤或合并畸形,同時,確定房室瓣啟閉情況。切口應注意保護瘤蒂附著點,操作要輕柔,不可隨意搬動心臟;切除瘤體時應夾住瘤體附著處的正常組織,將瘤體提出心腔,避免瘤體破碎,盡可能將腫瘤完整取出。對瘤蒂附著處周圍0.5~1.5cm房間隔或心房壁組織給予切除,以防止術后復發,同期行瓣膜或瓣環成形、瓣膜置換術。手術造成的房間隔或心房壁缺損可視情況采用直接縫合或補片修復。術中應仔細探查各心腔,以發現或排除多中心多心腔腫瘤生長及其他心內畸形,同時,探查二尖瓣、三尖瓣口的大小和閉合情況,并根據情況給予處理。本組同期行二尖瓣成形術1例、三尖瓣成形術5例,房間隔缺損修補術2例,手術效果滿意。
3.3圍術期處理對于平診入院的患者,術前一般不需特別的藥物治療,除已出現心衰外,盡量不用強心藥物。患者應減少活動,睡覺可采用自己感覺癥狀減輕的體位,以防瘤體嵌頓而致急性左側心力衰竭或猝死。對于已出現急性肺水腫的患者,一般采用端坐體位,給予鎮靜、吸氧,禁忌搬動,盡快行急診手術。麻醉誘導過程應盡量平穩,減少對患者的刺激,選擇適當的體位以及對循環影響較小的藥物,避免嗆咳、掙扎及肌束顫動,加強術中血壓及心電圖的監測,定期觀察瞳孔,術后早期應適當控制液體的入量,防止急性左側心力衰竭、肺水腫的發生,注意神志、四肢肌張力的變化。
3.4隨訪心臟黏液瘤的復發率為5%~14%[8],本組有1例復發,復發率7.1%,為不同部位的多中心起源的復發。有報道稱,此種復發多見于家族性黏液瘤病,與遺傳因素有關[9]。因此,我們認為應重視對黏液瘤術后患者的隨訪,患者出院前及出院后早期應復查超聲心動圖。