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摘要：脊髓血管疾病，是一組因供應脊髓的血管阻塞或破裂出血，而導致脊髓所支配的運動、感覺和括約肌功能障礙的疾病，分缺血性、出血性及血管畸形3大類。發病率遠低于腦血管疾病，但因脊髓內結構緊密，較小的血管損害就可造成嚴重的后果。

關鍵詞：脊髓血管疾病神經內科疾病

一病因及發病機理

動脈粥樣硬化、低血壓、動脈炎、腫瘤、蛛網膜粘連、心不全、阿斯發作等均可導致缺血性脊髓病；外傷是椎管內出血的最主要原因；自發性出血多見于脊髓動靜脈畸形、血管瘤、血液病、抗凝治療和腫瘤等。

脊髓血管畸形是先天性血管發育異常，以病變壓迫、盜血、血栓形成及出血等導致脊髓功能受損，1/4～1/3患者可合并皮膚血管瘤、顱內血管畸形和脊髓空洞癥等。脊髓血管疾病常作為其他疾病的并發癥，易被原發病所掩蓋。

二臨床表現

1.缺血性疾病

(1)脊髓短暫性缺血性發作：類似短暫性腦缺血發作，發作突然，持續時間短暫，不超過24小時恢復完全，不遺留任何后遺癥。間歇性跛行和下肢遠端發作性無力是本病的典型臨床表現。行走一段距離后，單側或雙下肢沉重、無力甚至癱瘓，休息或使用血管擴張劑后緩解；或僅有自發性下肢遠端發作性無力，反復發作，可自行緩解，間歇期癥狀消失。短暫性缺血發作反復發作，可導致脊髓永久性損害。

(2)脊髓梗死：呈卒中樣起病，脊髓癥狀常在數分鐘或數小時達到高峰。

1)脊髓前動脈綜合征：以中胸段或下胸段多見。首發癥狀常為突然出現病變水平相應部位的根性疼痛或彌漫性疼痛，短時間內發生弛緩性癱瘓，脊髓休克期過后轉變為病變水平以下痙攣性癱瘓；感覺障礙為傳導束型，痛溫覺缺失而深感覺保留，尿便障礙較明顯。

2)脊髓后動脈綜合征：脊髓后動脈極少閉塞，即使發生，也因有良好的側支循環而癥狀較輕且恢復較快；表現為急性根痛，病變水平以下深感覺缺失和感覺性共濟失調，痛溫覺和肌力保存，括約肌功能常不受影響。

3)中央動脈綜合征：病變水平相應階段的下運動元性癱瘓、肌張力減低、肌萎縮，多無感覺障礙和錐體束損害。

2.出血性疾病硬膜外、硬膜下和脊髓內出血均可驟然出現劇烈的背痛、截癱、括約肌功能障礙、病變水平以下感覺缺損等急性橫貫性脊髓損害表現。硬膜下血腫比硬膜外血腫少見得多。脊髓蛛網膜下腔出血，表現為急驟的頸背痛、腦膜刺激征、截癱、括約肌功能障礙等；如出血部位近顱內則可有意識障礙或其他腦部表現；如為脊髓表面血管破裂所致，則可能只有背痛而無血管受壓表現。

3.血管畸形多在45歲前發病，約半數在14歲前發病，男女之比為3:1。純動脈性與靜脈性罕見，絕大多數為動靜脈畸形。多見于胸腰段，其次為中胸段，頸段少見。緩慢起患者多見，亦可為間歇性病程，有癥狀緩解期；突然發病患者，系由畸形血管破裂所致，多以急性疼痛為首發癥狀，表現為不同程度的截癱，根性或傳導束性分布的感覺障礙，如脊髓半側受累可表現為脊髓半切綜合征；括約肌功能障礙早期為尿便困難，晚期則失禁；也有少數患者表現為單純性脊髓蛛網膜下腔出血。

三檢查

1.腦脊液檢查在脊髓蛛網膜下腔出血時，呈血性；椎管梗阻時，腦脊液蛋白量增高，壓力低。

2.計算機斷層掃描(CT)和核磁共振檢查(MRI)可顯示脊髓局部增粗、出血、梗死，增強后可以發現血管畸形。

3.脊髓造影檢查可確定血腫部位，顯示脊髓表面血管畸形的位置和范圍，但不能區別病變類型。選擇性脊髓動脈造影對確診脊髓血管畸形最有價值，可明確顯示畸形血管的大小、范圍、類型及與脊髓的關系，有助于治療方法的選擇。

四診斷

脊髓血管病的臨床表現較復雜，缺乏特異性檢查手段，特別是缺血性病變的診斷有一定的難度。常依據動脈硬化、創傷、血壓波動等，配合脊髓影像學和腦脊液檢查等可明確診斷。

1.急性發病，從首發癥狀到最高峰大多僅為數分鐘至數小時。

2.先有疼痛為節段性根性疼痛，繼而出現癱瘓。

3.脊髓損害的癥狀、體征符合脊髓的血管分布如脊髓前動脈血栓，會出現痛溫覺喪失與局部觸覺深感覺存在的分離性感覺障礙；而脊髓后動脈梗死，則出現痛溫覺存在而深感覺喪失的分離性感覺障礙；中央動脈梗死，僅有弛緩性癱瘓。

4.輔助檢查尤其是MRI可協助確診。

五診斷標準

1.發病緩慢，病程中癥狀可有緩解，病變部位以下平面出現部分或完全性橫貫性損害征象。

2.腰椎穿刺檢查蛛網膜下腔有不同程度阻塞。腦脊液呈淡黃色或無色透明，蛋白含量增高，有時含紅細胞。

3.脊髓血管造影或脊髓碘油造影可顯示病變及范圍。

4.脊髓MRI檢查可明確診斷。

六鑒別診斷

1.血管性間歇性跛行脊髓間歇性跛行應與血管性間歇性跛行進行鑒別，后者皮溫低、足背動脈搏動減弱或消失，超聲多普勒檢查等有助于鑒別。

2.急性脊髓炎可表現為急起的橫貫性脊髓損害，但病前多有感染史或接種史，起病不如血管病快，腦脊液細胞數可明顯增加，預后相對較好等有助于鑒別。